強皮症（全身性強皮症）について簡単に説明します。
参考にしてみてください。
強皮症とは
強皮症は皮膚の硬化を特徴とする原因不明の自己免疫疾患です。
皮膚硬化は四肢末端や顔から始まります。
その後、体幹部へと広がっていきます。
硬化は皮膚だけでなく、小血管や内臓（特に消化管、心臓、肺）にも及びます。
女性に多い
２０〜４０歳代の女性に多いとされています。
強皮症の原因、病態
強皮症は原因不明の自己免疫疾患です。
線維芽細胞の増殖が起こり、皮膚のコラーゲン合成が促進します。
９０％以上にレイノー現象が見られます。
最初はむくみから
皮膚の効果性病変は、浮腫から始まり、硬化、萎縮へと移行します。
小血管の内膜が肥厚したり、フィブリノイド変性などを認めます。
皮膚病変以外に、消化管の機能異常、関節炎、腎障害、間質性肺炎などの症状もあります。
強皮症の症状
皮膚症状
顔や四肢末端から始まり、全身へ波及します。
皮膚硬化の浮腫期は、手指、手背の腫脹から始まり、前腕、顔面、前胸部へ対称的に広がります。
萎縮期には、皮膚は菲薄化し、柔らかくなります。
仮面様顔貌を呈します。口や鼻の周囲にシワができます。
循環障害により手指末端には陥凹性瘢痕が見られます。
消化器症状
消化器では、舌小体が短縮します。
食道下部は拡張し、蠕動が低下します。
これにより、嚥下困難や逆流性食道炎を起こしやすくなります。
腹部の膨満感、便秘、下痢も出現し、吸収不良も起こします。
息切れ、乾いた咳を伴う肺線維症、心臓の伝導障害、不整脈、心不全も起こすことがあります。
また、悪性高血圧や腎障害にも注意が必要です。
強皮症の診断
皮膚の硬化性病変、手指の循環障害、肺線維症、検査所見などから診断されます。
抗核抗体は高頻度で陽性です。
びまん型の強皮症に特異的な抗トポイソメラーゼⅠ抗体（抗Scl-70抗体）は約３０％に陽性です。
また、X線で手指末節骨の骨吸収像や皮下に石灰沈着を認めます。
強皮症の治療
根本的な治療法はありません。
免疫抑制剤などで対処します。
強皮症の予後
急速に進行する皮膚硬化や内臓病変があるものは予後不良です。
肺線維症や心病変、感染症、悪性腫瘍などの合併が予後を悪化させます。
限局型の強皮症は予後良好です。
まとめ
強皮症は手足や顔の皮膚が硬くなる自己免疫疾患。
初期は浮腫からはじまり、硬化、萎縮していく。
肺や心臓、消化器にも影響が及ぶことがある。