強皮症とは?症状、診断、予後について簡単に説明

      2018/03/01

art-1238602_640

強皮症(全身性強皮症)について簡単に説明します。

参考にしてみてください。

強皮症とは

強皮症は皮膚の硬化を特徴とする原因不明の自己免疫疾患です。

皮膚硬化は四肢末端や顔から始まります。

その後、体幹部へと広がっていきます。

硬化は皮膚だけでなく、小血管や内臓(特に消化管、心臓、肺)にも及びます。

女性に多い

20〜40歳代の女性に多いとされています。

強皮症の原因、病態

強皮症は原因不明の自己免疫疾患です。

線維芽細胞の増殖が起こり、皮膚のコラーゲン合成が促進します。

90%以上にレイノー現象が見られます。

最初はむくみから

皮膚の効果性病変は、浮腫から始まり、硬化萎縮へと移行します。

小血管の内膜が肥厚したり、フィブリノイド変性などを認めます。

皮膚病変以外に、消化管の機能異常、関節炎、腎障害、間質性肺炎などの症状もあります。

強皮症の症状

皮膚症状

顔や四肢末端から始まり、全身へ波及します。

皮膚硬化の浮腫期は、手指、手背の腫脹から始まり、前腕、顔面、前胸部へ対称的に広がります。

萎縮期には、皮膚は菲薄化し、柔らかくなります。

仮面様顔貌を呈します。口や鼻の周囲にシワができます。

循環障害により手指末端には陥凹性瘢痕が見られます。

消化器症状

消化器では、舌小体が短縮します。

食道下部は拡張し、蠕動が低下します。

これにより、嚥下困難や逆流性食道炎を起こしやすくなります。

腹部の膨満感、便秘、下痢も出現し、吸収不良も起こします。

息切れ、乾いた咳を伴う肺線維症、心臓の伝導障害、不整脈、心不全も起こすことがあります。

また、悪性高血圧や腎障害にも注意が必要です。

強皮症の診断

皮膚の硬化性病変、手指の循環障害、肺線維症、検査所見などから診断されます。

抗核抗体は高頻度で陽性です。

びまん型の強皮症に特異的な抗トポイソメラーゼⅠ抗体(抗Scl-70抗体)は約30%に陽性です。

また、X線で手指末節骨の骨吸収像や皮下に石灰沈着を認めます。

強皮症の治療

根本的な治療法はありません。

免疫抑制剤などで対処します。

強皮症の予後

急速に進行する皮膚硬化や内臓病変があるものは予後不良です。

肺線維症や心病変、感染症、悪性腫瘍などの合併が予後を悪化させます。

限局型の強皮症は予後良好です。

まとめ

強皮症は手足や顔の皮膚が硬くなる自己免疫疾患。

初期は浮腫からはじまり、硬化、萎縮していく。

肺や心臓、消化器にも影響が及ぶことがある。

 - 健康, 豆知識